¿Alguna vez te has cortado la lengua? Si nunca has sentido el ardor que genera eres afortunado, pero te aseguramos que es muy doloroso. Ahora, imagina tener cortadas no solo en la lengua, sino por todo el cuerpo: en la piel, los ojos y los genitales. Eso es lo que sufren a diario las personas con la enfermedad de Behçet, una infección inflamatoria crónica que afecta tanto a hombres como a mujeres.
Si bien esta enfermedad no es contagiosa, como el VIH o las enfermedades de transmisión sexual, afecta a un gran número de jóvenes alrededor del mundo sin previo aviso. En concreto, a más de 10.000 personas cada año.
La enfermedad de las úlceras y llagas
La enfermedad de Behçet o Síndrome de Adamantites-Behçet es una inflamación vascular, que ataca los vasos sanguíneos. Tanto los que están encargados de llevar la sangre a los diferentes órganos (arterias), como los que buscan recoger la sangre para filtrarla (venas).
Fue descrita por primera vez en 1937 por el Prof. Hulusi Behçet, un dermatólogo turco que descubrió un brote de llagas recurrentes que aparecían por todo el cuerpo de la nada.
¿Un síndrome exclusivo de Medio Oriente?
Aunque el desarrollo de la enfermedad es todavía un enigma, los inmunólogos de la Sociedad Española Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (SEMAIS) creen que la enfermedad suele aparecer espontáneamente a los 20 años, a causa de un trastorno autoinmune o de un defecto genético heredado; más no están del todo seguros.
“Tanto HLA-B5 como HLA-B51 son marcadores genéticos que indican la presencia de un trastorno autoinmune. A veces están presentes en pacientes con la enfermedad de Behçet. Pero hay algunas personas que tienen este marcador genético que no tienen la enfermedad de Behçet”.
Norberto Ortego, catedrático en el SEMAIS
Lo que sí tienen claro es que los jóvenes del continente americano no tienen de qué preocuparse, porque la enfermedad de Behçet es muy poco frecuente allí. Al menos eso parece, ya que todos los casos reportados corresponden a países situados en la “Ruta de la Seda”, como China, Turquía, Siria, Europa, África y la India.
“La enfermedad de Behçet presenta una gran variación según la geografía y el grupo étnico y es muy frecuente en Turquía, con una prevalencia de 110-420 por cada 100 mil habitantes. En España las cifras son entre 5-10/105 habitantes y parece más frecuente en las comunidades del sur del país que en las del norte”.
Norberto Ortego
En este sentido, podríamos ser capaces de evitar la enfermedad alejándonos de los países de Medio Oriente. Más si tomamos en cuenta que un estudio reciente realizado a emigrantes turcos aseguró que los hijos de turcos nacidos en España tenían menor riesgo de padecer la enfermedad, en comparación con aquellos que vivían en Turquía.
Identificando la enfermedad de Behçet
Sin embargo, por muy oriental que sea la enfermedad de Behçet, nada nos asegura que no pueda afectar a otros gentilicios. Por eso es importante conocer sus síntomas que, afortunadamente, son fáciles de identificar en su etapa temprana.
Por ejemplo, la enfermedad de Behçet se caracteriza por brotes inflamatorios recurrentes, y el primer brote de la enfermedad siempre suelen ser las aftas orales, es decir, las pequeñas úlceras en los labios, el paladar o la lengua. Estas llagas desaparecen al cabo de 10 días, pero resultan muy perceptibles por el dolor que generan.
Además, es una de las pocas enfermedades que suele producir úlceras genitales y oculares de manera espontánea. Caracterizadas por durar entre tres y cuatro semanas, e ir acompañadas de otros síntomas como artritis, vómitos, pérdida de equilibrio o diarrea.
El peligro de las patologías multisistémicas
A pesar de lo desagradable que puede sonar, lo que más preocupa a los médicos no es el desarrollo de las úlceras, sino el hecho de que la enfermedad de Behçet es una patología multisistémica. Esto quiere decir que es capaz de afectar a cualquier órgano en el cuerpo, desde la piel hasta el hígado, lo que podría generar daños irreparables en estos órganos.
De hecho, según Ortego, es normal que con cada nuevo brote la enfermedad afecte a un órgano diferente, ya que se trata de una enfermedad vascular que necesita de venas y arterias para expandirse. Por tanto, una vez que inflama y destruye los vasos sanguíneos de un órgano, ya no puede comunicarse con él y debe buscar otra víctima.
Esto es aún más alarmante si consideramos que no existe cura para la enfermedad de Behçet. Todo lo que pueden hacer los médicos, de momento, es frenar el desarrollo de las úlceras para salvar a los órganos, utilizando principalmente cremas y fármacos con corticoides o antiinflamatorios, como la azatioprina, el metotrexato o la pentoxifilina.
Así que, para aquellos que padecen la enfermedad de las úlceras recurrentes lo mejor que podemos recomendarles es que se hagan chequeos constantes para mejorar su calidad de vida, ya que a pesar de todo la enfermedad de Behçet no es mortal. Mientras que para aquellos que no la padecen, solo podemos sugerirles que tengan cuidado y se alejen de los focos de aparición.
Referencias:
Úlceras orales y genitales: te contamos otros síntomas de la enfermedad de Behçet https://www.infosalus.com/salud-investigacion/noticia-conoce-mas-cerca-enfermedad-behcet-patologia-inflamatoria-causa-ulceras-orales-genitales-20220222081647.html
Síndrome de Behçet https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852005000400002
Behçet Dicease https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12980-behcets-disease#symptoms-and-causes