En un popular escrito de Gabriel García Márquez, una pareja de jóvenes recién casados se embarca en un esperado viaje de luna de miel, para comenzar el resto de sus vidas juntos. Pero una pequeña herida que no parece sanar termina por truncar todos sus planes. En general, sabemos que el realismo mágico es común en muchos de los cuentos del autor, pero en este caso, hay más realidad en su relato de lo que creeríamos. Después de todo, fue hecho inspirado en una condición real, conocida como enfermedad de von Willebrand.

Incluso en la actualidad, dicha condición sigue apareciendo entre las personas y puede convertirse en un gran problema si no se la trata con cuidado. De allí que valga la pena dedicarnos a conocer con un poco más de detalle cuáles son las claves de esta enfermedad y qué la caracteriza. Para eso, podemos valernos del testimonio que el doctor Ramiro Núñez compartió con Infosalus.

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

Documentada por primera vez a inicios del siglo XX, la enfermedad recibió su nombre en honor a Erik von Willebrand. Después de todo, el médico finlandés fue el primero en notar su existencia dentro del linaje de una familia en particular que vivía en el archipiélago de Aland.

Según parece, las mujeres de la familia tendían a tener complicaciones con su menstruación. Eso debido a que tendía a ser excesivamente abundante y a prolongarse por mucho tiempo, lo que comprometía su buena salud.

En la actualidad, la enfermedad de von Willebrand también es conocida como coagulopatía hemorrágica. Ahora, sabemos que ella es simplemente una condición del organismo que impide que la sangre pueda coagularse adecuadamente.

Inicialmente, podemos creer que evitar los coágulos sanguíneos es un beneficio, pero todo depende de la situación. Claramente, un coagulo que obstruye una vena es un problema, pero definitivamente, uno que cubre una herida recién hecha no lo es.

Síntomas comunes

Lo anterior nos lleva a tener que profundizar un poco más en los síntomas usuales de la enfermedad de von Willebrand que nos revelan todos los problemas que podemos tener si nuestra sangre no puede coagularse rápidamente. Para empezar, uno de los inconvenientes más obvios es que las heridas tienden a demorarse en sanar y cuesta que cicatricen.

Asimismo, un daño o corte muy pronunciado podría producir hemorrágicas difíciles de controlar. Algo que hace particularmente peligroso el someter a las personas con la enfermedad de von Willebrand a cualquier tipo de cirugía.

Como si fuera poco, también suele causar complicaciones con la menstruación (como ya mencionamos) y hacer a la piel más vulnerable a las marcas. Eso ya que, incluso si no la rompemos, el daño interno podría causar una ruptura que desencadenara la formación de hematomas de gran tamaño, por el sangrado interno.

Acción en el organismo

Todo lo anterior se produce debido a la ausencia o mal funcionamiento de la proteína llamada “factor de von Willebrand”. Ella forma parte de un grupo protéico destinado a ayudar al organismo a dejar de sangrar.

Por lo que, cuando el factor de von Willebrand escasea, las primeras fases de la hemostasia se complican. Como resultado, la falta o malfuncionamiento de la glucoproteína termina evitando que las plaquetas se estabilicen en el lugar de la herida y formen las estructuras necesarias para la coagulación.

¿Cómo se origina esta condición?

La enfermedad de von Willebrand es una enfermedad congénita. Por lo que, si la predisposición a tenerla no está en nuestros genes, no tenemos nada de qué preocuparnos. El detalle con ella es que se trata de una condición hereditaria con una alta tasa de éxito.

En otras palabras, lo común suele ser que los padres las transmitan a las siguientes generaciones. Eso ya sea que ambos la tengan o que sea solo uno de los miembros de la pareja. De allí que actualmente entre el 0,1 y 1% de la población del mundo la posea, sin ser más prominente para ningún sexo.

¿Cómo se puede saber si una persona la tiene?

Según explicó en también jefe de Sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, la enfermedad de von Willebrand se puede identificar de variadas maneras. En primer lugar, el historial de los pacientes podría estar lleno de complicaciones con problemas hemorrágicos o una frecuente aparición de hematomas.

Representación de “Tu rastro de sangre sobre la nieve” de Gabriel García Márquez.

Asimismo, si se observa el historial de la familia, también será común encontrar parientes directos que sufren de la enfermedad. Incluso, se puede sospechar de la existencia de esta en caso más extremos, como cuando se presentan complicaciones durante un proceso quirúrgico que en general no es peligroso.

Pero, en realidad, lo que hará la diferencia para su diagnóstico será el tipo de enfermedad de von Willebrand. En total, existen tres niveles de ella, la más leve (Tipo 1) está en el 85% de los pacientes y puede ser detectada en las segundas o terceras etapas de la vida. Por otro lado, las versiones más fuertes (tipo 2 o 3) suelen ser más notorias e identificarse en las primeras etapas de la vida de los pacientes.

¿Se puede curar la enfermedad de von Willebrand?

Cuando los recién casados del relato de García Márquez llegaron al hospital, buscando una cura, se enteraron de la difícil noticia: realmente no hay una. Sin embargo, en la realidad el final del cuento no tiene que ser tan trágico. De hecho, aunque no hay una forma de erradicar la patología, sí se la puede controlar.

Para eso, según explicó el Dr. Núñez, quien también es miembro de la junta directiva de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia, existen dos aproximaciones. Para los casos más leves, se puede trabajar con un medicamento conocido como desmopresina, que aumenta la producción de las proteínas de von Willebrand.

Por otro lado, para los tipos más severos de la enfermedad existen otras terapias más directas. En esos casos, se puede lograr suplir la deficiencia de la glucoproteína con un coctel de fármacos que la suplantan.

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