Un reciente estudio revelado una realidad preocupante sobre un raro tipo de esclerosis sistémica. También conocida como esclerodermia sistémica difusa temprana, la afección ha demostrado ser capaz de ser mortal debido al daño a los órganos.

Ahora, con una investigación publicada en Arthritis Research & Therapy, vemos que sus mortalidad aumentar exponencialmente en casos raros de la enfermedad. En consecuencia, la ciencia podría haberse topado con una variante de la enfermedad que los

Los pacientes con esta forma rara de esclerodermia están en mayor riesgo

Como bien sabemos, la esclerodermia es básicamente una enfermedad autoinmune que se caracteriza por causar “mayor tensión” en la piel. Eso debido a que la condición suele hacer que los tejidos se engrosen y se endurezcan. Como resultado, pierden parte de la maleabilidad que los hace funcionales.

Ahora, así como eso ocurre con la piel, también puede extenderse hasta los órganos internos. Según se sabe, esos no suelen ser los casos menos comunes. Pero, por lo que ha mostrado la nueva investigación del Michigan Medicine, también podrían ser de los más mortales.

Para poder afirmar eso, el equipo de investigadores hizo seguimiento a 300 pacientes diagnosticados con esclerodermia (o que tenían riesgo de padecerla). En total, los voluntarios se vieron en 12 centros diferentes dentro de los Estados Unidos entre el 2011 y el 2020. La información recopilada gracias a ellos nos ha permitido entender mejor el riesgo que va de la mano con esta variante rara de la enfermedad.

Los tratamientos actuales no parecen hacer la diferencia

Uno de los principales problemas que se ha visto con la forma rara de esclerodermia es que los medicamentos usuales no evitan que haga daño a los órganos. Como ya mencionamos, por lo general esta enfermedad no causa efectos notorios en el organismo a largo plazo.

Sin embargo, cuando se presenta la rara variante de la esclerosis sistémica, la historia cambia. Asimismo, los medicamentos de uso común –como el nintedanib y el tocilizumab– tampoco muestran ser efectivos.

De hecho, ni siquiera el micofenolato de mofetilo –un medicamento aún no aprobado por la FDA pero ampliamente usado contra la enfermedad– parece dar frutos contra la rara variante. En consecuencia, los pacientes que se encuentran en mayor riesgo, también están menos protegidos contra el daño a los órganos causado por la esclerodermia.

A pesar de utilizar las terapias de atención estándar, los pacientes continúan teniendo un mayor engrosamiento de la piel y la afectación de los órganos internos, incluida la cicatrización pulmonar que tiene un impacto en su discapacidad, función y supervivencia. (…) Esto conduce a un daño significativo a los órganos internos y una mayor probabilidad de muerte debido a la participación del corazón, el intestino y los pulmones”, comentó Dinesh Khanna, uno de lo autores del artículo y profesor de reumatología en Michigan Medicine.

La esclerodermia puede causar muertes por daño en los órganos

En el estudio, se vio que al menos el 10% de la capacidad vital se perdió en 23% de la muestra estudiada. Asimismo, poco más del 6% de los pacientes fallecieron debido a problemas como la insuficiencia cardiaca y la progresión de enfermedades pulmonares.

Nuestros resultados confirman la alta trayectoria progresiva general del empeoramiento de la capacidad vital forzada debido a la cicatrización pulmonar, la tercera causa más común de muertes relacionadas con la esclerosis sistémica”, dijo Sara Jaafar, autora principal del artículo y médica del Programa de Esclerodermia de la Universidad de Michigan.

En particular, las personas que tenían la versión rara de la esclerodermia tendían a tener un mayor daño en los órganos. Un detalle que después se tradujo en una mayor mortalidad por afecciones en los riñones, el corazón y los pulmones.

Referencia:

Clinical characteristics, visceral involvement, and mortality in at-risk or early diffuse systemic sclerosis: a longitudinal analysis of an observational prospective multicenter US cohort: https://doi.org/10.1186/s13075-021-02548-1

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