La mano de un médico tocando la nariz vendada de una paciente en lo que parece ser un entorno de quirófano.

Los huesos y el cartílago que sostenían la nariz de una mujer colapsaron y quedaron hundidos dentro de su cara debido a una extraña enfermedad autoinmune. El caso, descrito en The New England Journal of Medicine, se estuvo desarrollando durante varios años en un cuadro acompañado de hemorragias y costras hasta que finalmente derribó la estructura nasal de la paciente.

Una “pérdida casi total” de los huesos nasales

Una mujer de 34 años acudió a consulta en una clínica de cirugía plástica facial con una variedad de síntomas a nivel de la nariz, sin saber que se trataba de una enfermedad autoinmune. Entre ellos, inflamación persistente en la cavidad nasal y en el revestimiento de los senos nasales, a lo que se refieren los médicos como “rinosinusitis crónica”. También tenía crecimientos carnosos en la cavidad nasal denominados “pólipos”.

El informe también indica que la paciente mostraba una mucosidad fina que, al parecer, se había filtrado por su nariz. A ello sumamos una mucosidad seca y con sangre que había formado una especie de costra en el interior de los conductos nasales.

Tras realizar un examen físico, los médicos confirmaron una “pérdida casi total” de los huesos nasales a ambos lados del puente nasal, así como una degradación severa de su cartílago septal. Mientras que una tomografía computarizada mostró un gran agujero en el tabique.

Granulomatosis con poliangeítis, una enfermedad autoinmune detrás de la inflamación de la nariz

Interesados por comprender la razón de la inflamación nasal, realizaron también una prueba de anticuerpos para identificar los que estaban presentes en la sangre de la mujer. Fue así como descubrieron altos niveles de anticuerpos dirigidos a la proteinasa 3 (PR3), una proteína presente en ciertos glóbulos blancos.

Y aunque los anticuerpos existen como un mecanismo de protección del cuerpo, en este caso estaban atacando a las células sanas. En general, esta dinámica puede desencadenar inflamación de los vasos sanguíneos y causar daños a diferentes órganos, como los riñones , los pulmones y el tracto respiratorio.

Tomografía computarizada en escala de grises que muestra un gran agujero en el tabique de la paciente.
Tomografía computarizada que muestra un gran agujero en el tabique de la paciente. Crédito: The New England Journal of Medicine.

Partiendo de dichos resultados los médicos diagnosticaron granulomatosis con poliangeítis, una enfermedad autoinmune que podría estar detrás de la extraña y voluminosa inflamación de su nariz.

Según Mayo Clinic, casi todas las personas con esta condición muestran dichos anticuerpos. Sin embargo, según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD, por sus siglas en inglés), aún no se comprende muy bien “el exacto que juegan estos autoanticuerpos en el desarrollo de granulomatosis con poliangeítis”.

Una explicación plausible es que los glóbulos blancos portadores de la PR3 empiecen a funcionar mal cuando los anticuerpos se adhieren a ellos. Puede que esta sea la causa del daño a los tejidos.

Una enfermedad autoinmune difícil de diagnosticar

Siendo tan rara, el diagnóstico de este enfermedad suele ser difícil. La NORD dice que “las estimaciones de la frecuencia de granulomatosis con poliangeítis varían mucho según la población”; por ende, no se manejan estadísticas precisas de su prevalencia anual.

La granulomatosis con poliangeítis puede desarrollarse de manera lenta a lo largo de varios meses, aunque también puede ocurrir de manera súbita, en cuestión de día. En este caso, la enfermedad parece haber estado avanzando en el transcurso de siete años.

En cuanto a los síntomas, pueden variar drásticamente y afectar todos los órganos del cuerpo. A nivel de la nariz, secreción nasal persistente, costras nasales, inflamación de los senos nasales y orificios en el tabique, tal y como se observó en la paciente.

Los casos graves pueden incluir pérdida de audición, de visión, insuficiencia renal o daño de los nervios craneales. Sin embargo, un diagnóstico a tiempo puede ayudar a controlar la enfermedad.

Tratamiento enfocado en inhibir la respuesta inmune

Papel manchado con sangre desechado después de haber sido usado para limpiar una hemorragia en la nariz.

En cuanto al tratamiento, consistió en reducir la respuesta inmune del cuerpo. Para este caso, los médicos recetaron rituximab, un anticuerpo que se dirige a las células inmunes conocidas como células B; dosis bajas del inmunosupresor ciclofosfamida; y prednisona, un corticosteroide que también inhibe la actividad inmunitaria.

“En una visita de seguimiento 6 meses después, la secreción nasal con sangre y las costras del paciente se habían resuelto”, escriben los autores. “La deformidad nasal no ha cambiado”.

El tratamiento con rituximab continuará para mantener controlados los síntomas. Sin embargo, no se sabe si una cirugía podría restaurar la nariz hundida de la paciencia.

Referencia:

Sunken Nose. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2031387

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