La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva por por lo general afecta a personas entre 50 y 70 años, aunque también se ha producido en niños. Las causas siguen sin comprenderse del todo, pero los científicos creen que ocurre como consecuencia de una predisposición genética y de la acción de factores ambientales.

A pesar de que existen tratamientos, la mayoría de los pacientes viven entre tres y cinco años después de su diagnóstico. Es por ello que encontrar alternativas eficaces que puedan ralentizar su progreso, o incluso sanarla por completo, es una de las metas científicas de nuestros tiempos.

Y ya se están obteniendo resultados prometedores. Recientemente, los científicos de Cincinnati Children’s informaron que un medicamento llamado barasertib es capaz de revertir la activación de fibroblastos que causan la formación de tejido cicatricial peligroso en los pulmones de las personas con fibrosis pulmonar idiopática. Los hallazgos se publicaron en la revista EMBO Molecular Medicine.

Tratamiento actual causa efectos secundarios graves

La fibrosis pulmonar idiopática se trata actualmente con dos medicamentos aprobados: Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona). Estos pueden ayudar a retrasar la enfermedad, pero no ofrecen una solución definitiva, además de que pueden causar severos efectos secundarios.

También usan otras opciones como suministro de oxígeno, pero al final, los pacientes suelen terminar necesitando un trasplante de pulmón. El problema con este procedimiento es que el suministro de órganos donados es bastante limitado.

El estudio implicó una revisión de datos de expresión génica de pacientes diagnosticados con la enfermedad, firmas transcripcionales de células tratadas con medicamentos aprobados, y el uso de una herramienta de software desarrollada en Cincinnati Children’s llamada ToppFun.

Así descubrieron que un gen llamado aurora quinasa B (AURKB) se expresa de niveles altos dentro de las células tejido cicatricial pulmonar (los fibroblastos), que causan la fibrosis pulmonar idiopática.

Los beneficios del barasertib

Pero también dieron con un tratamiento poderoso, el barasertib, un conocido inhibidor de AURKB fabricado por AstraZeneca Pharmaceuticals, el cual también se ha mostrado prometedor contra la leucemia mieloide aguda.

Probaron el medicamento en ratones modificados para desarrollar una enfermedad pulmonar similar a la fibrosis pulmonar idiopática que padecen los humanos, y descubrieron que su efecto inhibidor favoreció a los ratones de diferentes maneras.

Los ratones que recibieron el medicamento antes de desarrollar fibrosis pulmonar tenían menos probabilidades de hacerlo al momento de inducir la formación de cicatrices pulmonares. Aquellos que lo recibieron al inicio de la fibrosis, experimentaron una reducción significativa de su progreso ya que este causó una muerte celular más rápida entre los fibroblastos.

Los investigadores también destacan otros beneficios del tratamiento, como la menor formación de tejido cicatricial, una mejor elasticidad pulmonar y, en general, una mejora de la función pulmonar.

Los autores sostienen que este es el primer estudio que identifica al barasertib “como un candidato antifibrótico”, lo cual es de suma importancia en vista de las carencias terapéuticas actuales. Ahora se esperan estudios adicionales para determinar si el medicamento es efectivo y seguro para los humanos.

Referencia:

Inhibition of Aurora Kinase B attenuates fibrobla stactivation and pulm onary fibrosis. https://www.embopress.org/doi/epdf/10.15252/emmm.202012131