La fibrosis pulmonar usualmente es una patología que se presenta en pacientes de avanzada edad. Junto con esta llegan problemas respiratorios que se pueden transformar en cuadros fatales para quienes la sufren.

A pesar de que es posible diagnosticar esta enfermedad y se tiene una idea de cómo tratarla, la verdad es que aún estamos muy lejos de tener todo el conocimiento que necesitamos sobre esta.

Debido a esto, la investigación recientemente publicada en Nature Communication toma un tinte de gran interés para el mundo de la medicina. Gracias a sus hallazgos, hemos sido capaces de dar un nuevo paso en la dirección correcta para conocer más sobre esta enfermedad y, posiblemente, cómo tratarla.

¿Por qué es tan grave la fibrosis pulmonar?

Básicamente, hasta los momentos sabemos que la fibrosis pulmonar se trata de una afección respiratoria de gravedad. Su presencia, incluso en la actualidad, es difícil de anticipar y, luego de ello, los tratamientos que se ubican para esta son escasos.

Por ahora, no se han encontrado medios efectivos con los cuales detener los cambios progresivos de los tejidos del pulmón que conducen a su cicatrización. Una que, al endurecer un tejido que debe ser elástico, evita que estos se inflen a toda su capacidad. Lo que, a su vez, produce problemas respiratorios y una consecuente falta de oxígeno en el organismo.

NEDD4-2 – Una proteína que no puede faltar

El hallazgo principal que se alcanzó durante este experimento realizado en especímenes de ratón es que la proteína NEDD4-2 es vital para el desarrollo sano de los pulmones. De hecho, su falta pudo apuntarse como un disparador directo de problemas como la fibrosis pulmonar.

Por lo que se pudo vislumbrar durante la investigación, esta proteína es vital para el desarrollo de la función epitelial pulmonar. Con esta se regula lo que se conoce como “depuración mucociliar” que simplemente se trata del proceso en el que el pulmón expulsa los patógenos de sus cavidades a través de la mucosa. Cuando este se ve afectado, la producción de mucosa fuera del pulmón aumenta, lo que dificulta la capacidad para respirar y llenar de oxígeno apropiadamente los pulmones.

Sumado a ello, también se pudo descubrir que la ausencia de la NEDD4-2 en el sistema también interrumpía los procesos de los receptores del factor de crecimiento  beta o TGFβ. Los problemas en el funcionamiento de estos ocasionaban el endurecimiento de los tejidos del pulmón y la creación de las características cicatrices producidas por la fibrosis.

Aún hay mucho que no sabemos

Incluso ahora, los conocimientos extensos sobre los procesos que desencadenan esta enfermedad son pocos. La llegada de la proteína NEDD4-2 a la ecuación ha iluminado un poco el camino.

Sin embargo, el resto de la ruta sigue siendo mayormente desconocida. Por ejemplo, los mecanismos celulares que intervienen en este proceso y los motivos por los que lo hacen aún se mantienen como un misterio que amerita nuevas investigaciones.

La necesidad de desarrollar nuevos tratamientos

En la actualidad, la fibrosis pulmonar se ataca principalmente con medicamentos antifibróticos. Con su uso se logra frenar de forma temporal el avance de la fibrosis incluso por años. No obstante, solo es una solución transitoria, ya que la enfermedad continúa su paso, solo que a una velocidad menor.

Los descubrimientos traídos a la luz por esta investigación podrían ayudar a estudiar tanto la patogénesis como la progresión de la enfermedad y aprender más de ellas. Asimismo, son un primer paso para comenzar a identificar posibles marcadores que faciliten en diagnóstico temprano de la patología.

Finalmente, sus datos también podrían usarse para desarrollar un modelo preclínico mejorado de la enfermedad. Como consecuencia, este sería una mejor base sobre la que trabajar para descubrir nuevos tratamientos y medicamentos eficaces.

Por ahora, el único medio que se tiene para combatir por completo la fibrosis pulmonar es un riesgoso trasplante de pulmón. Tal vez, con la nueva información, esta situación pueda cambiar pronto.

Conditional deletion of Nedd4-2 in lung epithelial cells causes progressive pulmonary fibrosis in adult mice: https://doi.org/10.1038/s41467-020-15743-6