Las convulsiones gelásticas son una rara afección que se distinguen por una risa involuntaria y descontrolada que resulta inapropiada. Actualmente existe un conocimiento limitado sobre su epidemiología, particularmente en la población adulta.

Descritas por primera vez en el año 1877, estas extrañas convulsiones de risa pueden ocurrir en asociación con otras semiologías propias de la epilepsia y, por lo tanto, pasar desapercibidas o ser consideradas un problema de comportamiento.

Episodios de risa involuntaria

Aunque también pueden ser causadas por patologías del lóbulo temporal y frontal, las convulsiones gelásticas han sido clásicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos, lesiones raras que suelen presentarse en la primera infancia.

La resonancia magnética demostró varias anomalías, siendo la más notable una masa en el hipotálamo.

Recientemente, médicos residentes de la Universidad de Hawái, informaron sobre el caso de un hombre de 40 años que había sufrido de una risa descontrolada desde que tenía 8 años de edad.

El hombre tenía antecedentes de un tumor cerebral, de diabetes mellitus y esquizofrenia, además de los ataques de risa que se presentaban dos o tres veces por semana. Algunos lo habían considerado que tenía problemas de comportamiento de larga data.

El paciente también describió varios episodios de contención de la respiración y una ocasión en la que sufrió una convulsión tónico-clónica generalizada. Los medicamentos que había probado en el pasado no lograron controlar los episodios de risa involuntaria.

En el examen físico, el paciente apareció como un hombre con sobrepeso acorde a la edad declarada, afebril, hemodinámicamente estable, alerta y orientado al tiempo, al lugar y a la persona, aunque presentaba déficits cognitivos leves. El examen del nervio craneal no encontró deficiencias.

Causa física

A la luz de los antecedentes reportados del paciente de glioma óptico y convulsiones recurrentes, se realizó un electroencefalograma estándar y una resonancia magnética.

Estas extrañas convulsiones de risa pueden ocurrir en asociación con otras semiologías propias de la epilepsia y, por lo tanto, pasar desapercibidas.

El electroencefalograma del paciente mostró varias ráfagas de espiga difusa y actividad ondulatoria, más prominentes en la región frontotemporal derecha. La resonancia magnética demostró varias anomalías, siendo la más notable una masa hipointensa no mejorante en el hipotálamo, la cual sugería un hamartoma hipotalámico.

El hallazgo de una causa física a las convulsiones gelásticas observadas en el paciente, llevó a los médicos a, en primera instancia, informar al paciente sobre la naturaleza de su lesión cerebral, y como tratamiento, iniciaron una terapia farmacológica antiepiléptica, la cual permitió controlar los episodios de risa incontrolada.

En referencia al caso, la doctora Nina Leialoha Beckwith, afiliada a la Escuela de Medicina de la Universidad de Hawái y parte del equipo que atendió al paciente, comentó:

“Este fue un caso muy intrigante desde el punto de vista médico. Hasta ahora, no sabía que las convulsiones pudieran manifestarse de tal manera como una risa incontrolable”.

Referencia: Inappropriate Laughter and Behaviours: How, What, and Why? Case of an Adult with Undiagnosed Gelastic Seizure with Hypothalamic Hamartoma. Hawaiʻi Journal of Medicine and Social Welfare, 2019. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30533284