Los resultados de una reciente investigación revela que los ojos, además de ser la ventana del alma, ofrecen una oportunidad de diagnóstico temprano de un mortal trastorno neurodegenerativo de rápido progreso.

Recientemente, un equipo de investigadores estudió los ojos de 11 personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (sCJD, por sus siglas en inglés) y encontraron semillas de priones, las proteínas infecciosas que causan la enfermedad, en los ojos de todos los pacientes analizados.

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Enfermedades priónicas

Los hallazgos son los últimos en sugerir que nuestros ojos podrían servir como medio para realizar un diagnóstico más expedito de la sCJD; pero adicionalmente, la investigación revela que las mortales enfermedades priónicas podrían propagarse a través de los ojos.

El estudio sugiere que los instrumentos utilizados en procedimientos oculares podrían contaminarse con priones y servir como medio de propagación estas fatales enfermedades.

Las enfermedades priónicas se originan cuando las moléculas de proteína prión, normalmente inocuas, se vuelven anormales y se agrupan en grupos y filamentos en el cerebro, provocando la muerte de las neuronas.

Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes con sCJD desarrollan problemas de visión u otros problemas oculares. En algunos pacientes, los problemas de visión son el primer síntoma, lo que sugiere que los priones comienzan a acumularse en el ojo o en las áreas del cerebro asociadas con la visión en una etapa temprana.

Ampliando el conocimiento

Enfocados en conocer con qué frecuencia, así como la distribución con que se depositan los priones, los investigadores analizaron los ojos de los pacientes con sCJD, con un método de que se ha convertido en el estándar de oro para detectar priones en los últimos años: la conversión inducida por temblor en tiempo real, mejor conocida como la prueba RT-QuIC.

A diferencia de los métodos más antiguos, la RT-QuIC busca directamente la presencia de priones mal plegados en una muestra de prueba, utilizando un tinte fluorescente.

A tal fin, los investigadores examinaron muestras de tejido ocular de 11 personas que habían muerto de sCJD. En todas las muestras se encontró evidencia de infección priónica, siendo la retina el lugar donde se registraron los niveles más altos.

Las enfermedades priónicas se originan cuando las moléculas de proteína prión, normalmente inocuas, se vuelven anormales y se agrupan en grupos y filamentos en el cerebro.

Pero los investigadores también detectaron priones en otras partes del ojo, como la córnea, el nervio óptico, la lente, la esclerótica y los músculos que ayudan a controlar el movimiento del ojo.

Potenciales aplicaciones

En referencia a los resultados del estudio, la Dra. Christina J. Sigurdson, académica en la Universidad de California en San Diego y coautora de la investigación, puntualizó:

“Estos hallazgos sugieren que los cirujanos que realizan trasplantes de córnea o ciertos procedimientos oculares, deben tener cuidado con sus herramientas, ya que inadvertidamente podrían contaminar sus instrumentos con priones y servir como medio de propagación estas fatales enfermedades.”

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Los resultados también sugieren potenciales aplicaciones en otras enfermedades. Al respecto, los autores del estudio señalan que si el método RT-QuIC se puede usar para amplificar otras proteínas agregadas, esto podría conducir a avances en el diagnóstico del Alzheimer, el Parkinson y otras enfermedades relacionadas.

Los investigadores continuarán su trabajo para evaluar los componentes o fluidos accesibles para los ojos como fuentes de pruebas de diagnóstico factibles de enfermedades priónicas.

Referencia: Prion Seeds Distribute throughout the Eyes of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients. mBio, 2018. https://doi.org/10.1128/mBio.02095-18

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